Nevoid Basal-Cell Syndrome

literature review and case report in a family

Autores

  • Alfio José Tincani Universidade Estadual de Campinas
  • Antônio Santos Martins Universidade Estadual de Campinas
  • Ricardo Gomes Andrade Universidade Estadual de Campinas
  • Edgar José Franco Mello Jr. Universidade Estadual de Campinas
  • Marco Antônio Camargo Universidade Estadual de Campinas

Palavras-chave:

Basal-cell carcinoma, Skin tumors, Gorlin-Goltz Syndrome

Resumo

INTRODUÇÃO: A Síndrome do Nevo Basocelular (SNBC), também chamada de Síndrome do Carcinoma Nevóide Basocelular ou Síndrome de Gorlin-Goltz, caracteriza-se por múltiplos carcinomas basocelulares de aparecimento precoce, cistos em mandíbula, além de outras anomalias como as ósseas, problemas oculares e no aparelho reprodutivo. CONCLUSÃO: O tratamento definitivo da SNBC ainda não foi bem estabelecido, porém ressalta-se a importância do diagnóstico precoce, além do seguimento periódico dos pacientes, principalmente devido às transformações das lesões da pele que podem ocorrer.

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Biografia do Autor

Alfio José Tincani, Universidade Estadual de Campinas

Universidade Estadual de Campinas, Medical School, Head and Neck Surgical Services, Campinas, São Paulo, Brazil.

Antônio Santos Martins, Universidade Estadual de Campinas

Universidade Estadual de Campinas, Medical School, Head and Neck Surgical Services, Campinas, São Paulo, Brazil.

Ricardo Gomes Andrade, Universidade Estadual de Campinas

Universidade Estadual de Campinas, Medical School, Head and Neck Surgical Services, Campinas, São Paulo, Brazil.

Edgar José Franco Mello Jr. , Universidade Estadual de Campinas

Universidade Estadual de Campinas, Medical School, Head and Neck Surgical Services, Campinas, São Paulo, Brazil.

Marco Antônio Camargo, Universidade Estadual de Campinas

Universidade Estadual de Campinas, Medical School, Head and Neck Surgical Services, Campinas, São Paulo, Brazil.

Referências

Evans D.G.R.; Famdon L.D.; Burnell H.; Rao Gattamaneni; J.M. Birch. The incidence of Gorlin syndrome in 173 consecutive cases of medulloblastoma. Br J Cancer 64: 959-961,1991.

Famdon RA.; Del Mastro R.G.; Evans D.G.R.; Kilpatrick M.W. Location of gene for Gorlin syndrome. Lancet 339: 581-582,1992.

Gao J.; Zhang Y.; Xu M.; Zou Z.; Chen Z.; Gu Z.; Zhu B. Studies on the genetics of basal cell nevus syndrome in one family. Chin Med J 98: 538-542, 1985.

Gorlin R.J. and Goltz R.W. Multiple novoid basal-cell epithelioma jaw cysts and bifid rib.N Eng J Med 262: 908-912, 1960.

Gorlin R.J. Nevoid basal-cell carcinoma syndrome. Medicine 66: 98-113, 1987.

Hauenstein H. and Schettler D. Untersuchungen Über prostaglandine bei kieferzysten. Dtsch Zahnarztl Z. 40: 595-601, 1985.

Howell J.B. and Anderson D.E. The nevoid basal-cell carcinoma syndrome. In Andrade R at all editors. Cancer of the skin. W.B. Sanders, 883-898, 1976.

Howell J.B. Nevoid basal-cell carcinoma syndrome. J Am Acad Dermat 11:98-104, 1984.

Jackson R. and Gardere S. Nevoid basal cell carcinoma syndrome. Canad Med Assoc J 105: 850-862, 1971.

Jarisch W.. Zur lehre von den Hautgeschwülsten. Arch Dermatol Syphilol 28: 162-222, 1984.

Khoubesserian P.; Baleriaux D.; Toussaint D.; Telerman-Toppett N.; Coers C.. Adult form of basal-cell naevus syndrome: A family study. Neurology 226:157-168, 1991.

Lindenberg H. & Jepsen F.L.. The nevoid basal-cell syndrome. Histopathology of the basal-cell tumors. J Cut Pathol 10:68-73, 1983.

Maddox W.E.. Multiple basal-cell tumors jaw cysts and skeletal defects. Thesis University of Minnesota. Apud Gorlin R.J. and Sedano H.O.. Birth Def 8:140-148, 1971.

Mason J.K.; Helwig E.B.; Graham J.H.. Pathology of the nevoid basal-cell syndrome. Arch Path 79:401-408, 1965.

McKnight C.K. and Magnusson B.. Tumors in Iceland. Malignant tumors of the skin - a histological classification. Path Microb Scand Sect A 87:37-44, 1974.

Naldi L.; Marchesi L.; Locati F.; Cainelli T.; Multiple papular and nodular lesions in a tall woman. Arch Dermatol 127: 1717 - 1722,1991.

Ryan D.E. and Burkes E.J.. The multiple basal-cell nevus syndrome in a Negro family. Oral Surg 55: 127-32, 1973.

Vanderveen E.E.; Grekin R.C.; Swanson N.A.; Kragballe K.. Arachidonic acid metabolites in cutaneous carcinoma: evidence suggesting that elevated levels of prostaglandins in basal cell carcinomas are associated with an agressive growth pattern. Arch Dermatol 122:407-412, 1986.

White J.C.. Multiple benign cystic epitheliomas. J Cutan Genitourin Dis 12: 477-484, 1984.

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Publicado

1995-05-05

Como Citar

1.
Tincani AJ, Martins AS, Andrade RG, Mello Jr. EJF, Marco Antônio Camargo. Nevoid Basal-Cell Syndrome: literature review and case report in a family. Sao Paulo Med J [Internet]. 5º de maio de 1995 [citado 16º de outubro de 2025];113(3):917-21. Disponível em: https://periodicosapm.emnuvens.com.br/spmj/article/view/1678

Edição

v. 113 n. 3 (1995)

Seção

Revisão e Atualização

Licença

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