Eritema Necrolítico Migratório e Síndrome do Glucagonoma - relato de caso de uma manifestação paraneoplásica rara
Keywords:
Paraneoplasia, Manifestações cutâneas, TratamentoAbstract
Contexto: Eritema necrolítico migratório (ENM) é distúrbio cutâneo raro relacionado a tumor neuroendócrino das células alfa do pâncreas produtoras de glucagon. Quando associado a hiperglucagonemia, intolerância a glicose, anemia, perda de peso, trombose venosa profunda, distúrbios neuropsiquiátricos e diarreia define a síndrome do glucagonoma.
Descrição do caso: Paciente masculino de 63 anos referenciado à Dermatologia devido placas eritematosas com crostas necróticas simétricas, confluentes e pruriginosas localizadas nos antebraços, coxas e períneo. Referia perda ponderal juntamente com sintomas gastrointestinais e diabetes mellitus. Durante a investigação do quadro clínico, detectou-se massa pancreática cuja biópsia demonstrou tratar-se de tumor neuroendócrino, com metástases hepáticas. Apresentava níveis de glucagon elevados em 1434 pg/mL (normal 80-650 pg/mL). Biópsias de pele evidenciaram paraceratose, acantose irregular com vacuolização focal de queratinócitos superficiais e infiltrado inflamatório linfohistiocitário. Achados clínico-histopatológicos associados à hiperglucagonemia, intolerância à glicose e anemia levaram ao diagnóstico de ENM e síndrome do glucagonoma. Paciente teve resolução das lesões cutâneas com uso de Lanreotida.
Discussão: Embora classicamente associado ao glucagonoma, o ENM também pode ocorrer devido outras patologias como pancreatite crônica, cirrose, má absorção intestinal, doença inflamatória intestinal, tumores extrapancreáticos secretores de glucagon ou infecções. A patogênese exata permanece obscura, contudo, hipotetiza-se que efeitos catabólicos da hiperglucagonemia desencadeiem respostas inflamatórias e déficits nutricionais que culminam com o surgimento das manifestações cutâneas. O tratamento consiste no manejo da condição de base e sintomas.
Conclusões: Este caso enfatiza a importância de reconhecer o ENM como manifestação paraneoplásica dermatológica para a triagem precoce de tumores pancreáticos subjacentes, melhorando significativamente o prognóstico.
