Displasia de Streeter

uma malformação genética rara. Relato de caso

Abstract

Contexto: A displasia de Streeter, também conhecida como síndrome das bandas de constrição congênita ou síndrome da banda amniótica, é uma anomalia rara que se manifesta como bandas anulares concêntricas nas extremidades superiores ou inferiores e, às vezes, no tronco. Apresenta amplo espectro de malformações caracterizado por assimetria e polimorfismo, que podem levar ao aborto espontâneo. Descrição do caso: Paciente do sexo feminino de dois anos de idade, com deformidade nas pernas desde o nascimento, apresentou piora progressiva, além de limitação funcional na perna direita. Ao exame físico, observou-se banda de constrição superficial na perna esquerda, porém sem limitação funcional. A perna direita apresenta banda de constrição profunda, com importante deformidade do pé direito, sem caracterização de todos os pododáctilos e com linfedema. Discussão: A displasia de Streeter é uma doença rara, de difícil diagnóstico ao estudo ultrassonográfico, com a maioria dos seus casos sendo diagnosticada ao nascer, não apresentando etiologia definida ainda, apesar de existirem mecanismos propostos. O reconhecimento da displasia é crucial para o aconselhamento genético apropriado. Suas deformidades são múltiplas e quase sempre assimétricas. Conclusão: Expomos um caso de displasia de Streeter bilateral, com condutas diferentes nos membros acometidos e com resultado pós-operatório satisfatório.