Neurofibroma plexiforme gigante

tratamento cirúrgico

Autores

  • Ana Cláudia Cavalcante Espósito Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)
  • Julcy Torricelli de Sousa Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)
  • Cínthia Rosane Orasmo Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)
  • Eloisa Bueno Pires de Campos Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)
  • Hamilton Ometto Stolf Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)

Palavras-chave:

Neurofibromatoses, neurofibromatose 1, neurofibroma, neurofibroma plexiforme, manchas café com leite

Resumo

Contexto: Neurofibromatose (NF) é desordem neuroectodérmica; apresenta manifestações na pele, sistema nervoso, olhos e ossos. A variante tipo 1 (NF-1) é a mais frequente na população, tendo como critério diagnóstico a presença de pelo menos dois dos seguintes achados: seis ou mais manchas “café com leite” maiores que 0,5 cm em pré-púberes ou maiores que 1,5 cm após a puberdade; efélides axilares ou inguinais; dois ou mais neurofibromas ou um neurofibroma plexiforme; dois ou mais nódulos de Lisch; glioma óptico; displasia óssea e um parente de primeiro grau com NF-1. Descrição do caso: Paciente com 24 anos de idade, sexo masculino, apresentava efélides axilares; múltiplas máculas “café com leite” maiores que 1,5 cm distribuídas no tronco, dorso e membros inferiores; tumoração amolecida na região lombo-sacra à esquerda, compatível com neurofibroma plexiforme. Hipótese diagnóstica: neurofibromatose tipo 1 (NF-1). Realizada excisão do neurofibroma, o exame histopatológico não evidenciou transformação maligna. Discussão: NF-1 tem elevada prevalência na população (um caso em cada 3.000 habitantes). Neurofibromas plexiformes (NP) são neurofibromas que se estendem ao longo do trajeto de um nervo. Podem sofrer degeneração maligna a tumores da bainha do nervo periférico, sendo esta a principal causa de morte. Conclusão: A NF, especialmente a tipo 1, apresenta a possibilidade de acometimento multissistêmico, sendo fundamental o seguimento do paciente por equipe multiprofissional. Apresentamos um caso com tratamento por meio de excisão cirúrgica, a qual trouxe grande alívio ao paciente devido às dimensões e localização do neurofibroma plexiforme.

Biografia do Autor

Ana Cláudia Cavalcante Espósito, Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)

Dermatologista pela Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD) e mestranda da pós-graduação em Patologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp).

Julcy Torricelli de Sousa, Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)

Dermatologista pela Sociedade Brasileira de Dermatologia (SBD).

Cínthia Rosane Orasmo, Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)

Cirurgiã plástica do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp).

Eloisa Bueno Pires de Campos, Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)

Cirurgiã plástica do Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp).

Hamilton Ometto Stolf, Departamento de Dermatologia da Faculdade de Medicina de Botucatu da Universidade Estadual Paulista (Unesp)

Professor colaborador da Disciplina de Dermatologia da Faculdade de Ciências Médicas da Universidade Estadual de Campinas (Unicamp).

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Publicado

2017-01-09

Como Citar

1.
Espósito ACC, Sousa JT de, Orasmo CR, Campos EBP de, Stolf HO. Neurofibroma plexiforme gigante: tratamento cirúrgico. Diagn. tratamento. [Internet]. 9º de janeiro de 2017 [citado 16º de outubro de 2025];22(1):21-5. Disponível em: https://periodicosapm.emnuvens.com.br/rdt/article/view/68

Edição

Seção

Dermatologia