Angiossarcoma em mama previamente irradiada em paciente portadora da síndrome de Li-Fraumeni

um relato de caso

Autores

  • Oséias Vargas Barbosa Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS)
  • André Borba Reiriz Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS)
  • Ricardo Antônio Boff Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS)
  • Willian Passos Oliveira Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS)
  • Luiza Rossi Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS)

Palavras-chave:

Radioterapia, Hemangiossarcoma, Síndrome de Li-Fraumeni, Neoplasias da mama, Genes p53

Resumo

CONTEXTO: A síndrome de Li-Fraumeni é doença rara que apresenta padrão de herança autossômica dominante e alta penetrância, definindo possibilidade de 50% no desenvolvimento de neoplasias antes dos 30 anos, incluindo nesses casos os sarcomas em mama. Pacientes portadoras dessa síndrome que re-querem tratamento radioterápico têm risco aumentado de desenvolver neoplasias secundárias, incluindo os angiossarcomas. RELATO DE CASO: Este é um relato de caso de paciente feminina, portadora da síndrome de Li-Fraumeni. Em outubro de 2005, ela teve diagnóstico de carcinoma ductal invasor da mama direita, sendo submetida à setorectomia. Recebeu quimioterapia e radioterapia adjuvante; trastuzumabe e tamoxifeno também fizeram parte do tratamento. Recentemente, procurou atendimento em nosso serviço, com queixa de hiperemia e nodulação em mama direita, e foi submetida a ressecção cirúrgica que revelou angiossarcoma epitelioide. CONCLUSÕES: Quando a predisposição genética da síndrome de Li-Fraumeni está documentada, deve-se adequar a terapêutica a fim de minimizar riscos, evitando tratamentos cirúrgicos conservadores e prio - rizando a mastectomia sem radioterapia. Nos casos em que se justifica o uso de radioterapia, os pacientes devem ser acompanhados de forma intensiva.

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Biografia do Autor

Oséias Vargas Barbosa, Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS)

Medical Student. Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS), Caxias do Sul, Rio Grande do Sul, Brazil.

André Borba Reiriz, Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS)

MD, PhD. Titular Professor and Head, Department of Oncology, Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS), Caxias do Sul, Rio Grande do Sul, Brazil

Ricardo Antônio Boff, Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS)

MD. Mastologist, Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS), Caxias do Sul, Rio Grande do Sul, Brazil.

Willian Passos Oliveira, Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS)

Medical Student. Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS), Caxias do Sul, Rio Grande do Sul, Brazil.

Luiza Rossi, Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS)

Medical Student. Faculdade de Medicina da Universidade de Caxias do Sul (FMUCS), Caxias do Sul, Rio Grande do Sul, Brazil

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Publicado

2015-03-03

Como Citar

1.
Barbosa OV, Reiriz AB, Boff RA, Oliveira WP, Rossi L. Angiossarcoma em mama previamente irradiada em paciente portadora da síndrome de Li-Fraumeni: um relato de caso. Sao Paulo Med J [Internet]. 3º de março de 2015 [citado 15º de outubro de 2025];133(2):151-3. Disponível em: https://periodicosapm.emnuvens.com.br/spmj/article/view/1039

Edição

Seção

Relato de Caso