Angiossarcoma em mama previamente irradiada em paciente portadora da síndrome de Li-Fraumeni
um relato de caso
Palavras-chave:
Radioterapia, Hemangiossarcoma, Síndrome de Li-Fraumeni, Neoplasias da mama, Genes p53Resumo
CONTEXTO: A síndrome de Li-Fraumeni é doença rara que apresenta padrão de herança autossômica dominante e alta penetrância, definindo possibilidade de 50% no desenvolvimento de neoplasias antes dos 30 anos, incluindo nesses casos os sarcomas em mama. Pacientes portadoras dessa síndrome que re-querem tratamento radioterápico têm risco aumentado de desenvolver neoplasias secundárias, incluindo os angiossarcomas. RELATO DE CASO: Este é um relato de caso de paciente feminina, portadora da síndrome de Li-Fraumeni. Em outubro de 2005, ela teve diagnóstico de carcinoma ductal invasor da mama direita, sendo submetida à setorectomia. Recebeu quimioterapia e radioterapia adjuvante; trastuzumabe e tamoxifeno também fizeram parte do tratamento. Recentemente, procurou atendimento em nosso serviço, com queixa de hiperemia e nodulação em mama direita, e foi submetida a ressecção cirúrgica que revelou angiossarcoma epitelioide. CONCLUSÕES: Quando a predisposição genética da síndrome de Li-Fraumeni está documentada, deve-se adequar a terapêutica a fim de minimizar riscos, evitando tratamentos cirúrgicos conservadores e prio - rizando a mastectomia sem radioterapia. Nos casos em que se justifica o uso de radioterapia, os pacientes devem ser acompanhados de forma intensiva.
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