Síndrome de moyamoya associada a neurofibromatose tipo I em paciente pediátrico

Autores

  • Luiz Guilherme Darrigo Júnior Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo
  • Elvis Terci Valera Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo
  • André de Aboim Machado Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo
  • Antonio Carlos dos Santos Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo
  • Carlos Alberto Scrideli Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo
  • Luiz Gonzaga Tone Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo

Palavras-chave:

Acidente cerebral vascular, Imagem por ressonância magnética, Doença de moyamoya, Neurofibromatose 1, Pediatria

Resumo

CONTEXTO: Neurofibromatose tipo 1 (NF-1) é a doença genética autossômica dominante mais prevalente no ser humano. A doença de moyamoya é uma vasculopatia cerebral que raramente se encontra associada à NF-1, particularmente na faixa etária pediátrica. Este estudo descreve a ocorrência desta associação em um lactente. RELATO DE CASO: Paciente feminina, aos oito meses de idade, apresentou quadro de crise convulsiva com movimentos clônicos. Evoluiu com acidente vascular encefálico isquêmico e com hemiparesia à direita. Ressonância nuclear magnética mostrou achados compatíveis com a doença de moyamoya. O diagnóstico de NF-1 foi realizado aos 20 meses de vida. CONCLUSÃO: Apesar da raridade desta associação na faixa etária infantil, crianças com sintomas neurológicos focais e diagnóstico de NF-1 merecem ser investigadas para síndrome de moyamoya.

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Biografia do Autor

Luiz Guilherme Darrigo Júnior, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo

MD. Pediatric Oncologist, Division of Pediatric Oncology, Department of Pediatrics, Ribeirão Preto School of Medicine, University of São Paulo, Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil.

Elvis Terci Valera, Hospital das Clínicas da Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo

MD, PhD. Attending Physician, Division of Pediatric Oncology, Department of Pediatrics, Ribeirão Preto School of Medicine, University of São Paulo, Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil.

André de Aboim Machado, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo

MD. Radiologist, Division of Diagnostic Imaging, Department of Internal Medicine, Ribeirão Preto School of Medicine, University of São Paulo, Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil.

Antonio Carlos dos Santos, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo

MD, PhD. Full Professor, Division of Diagnostic Imaging, Department of Internal Medicine, Ribeirão Preto School of Medicine, University of São Paulo, Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil.

Carlos Alberto Scrideli, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo

MD. Pediatric Oncologist, Division of Pediatric Oncology, Department of Pediatrics, Ribeirão Preto School of Medicine, University of São Paulo, Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil.

Luiz Gonzaga Tone, Hospital das Clínicas, Faculdade de Medicina de Ribeirão Preto, Universidade de São Paulo

MD, PhD. Titular Professor, Division of Pediatric Oncology, Department of Pediatrics, Ribeirão Preto School of Medicine, University of São Paulo, Ribeirão Preto, São Paulo, Brazil.

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Publicado

2011-03-03

Como Citar

1.
Darrigo Júnior LG, Valera ET, Machado A de A, Santos AC dos, Scrideli CA, Tone LG. Síndrome de moyamoya associada a neurofibromatose tipo I em paciente pediátrico. Sao Paulo Med J [Internet]. 3º de março de 2011 [citado 12º de março de 2025];129(2):110-2. Disponível em: https://periodicosapm.emnuvens.com.br/spmj/article/view/1565

Edição

v. 129 n. 2 (2011)

Seção

Relato de Caso

Licença

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