Síndromes auto-inflamatórias

relato de três casos

Autores

  • Thais Cunha Matos Universidade Federal de São Paulo
  • Maria Teresa Ramos Ascensão Terreri Universidade Federal de São Paulo
  • Daniela Gerent Petry Universidade Federal de São Paulo
  • Cássia Maria Barbosa Universidade Federal de São Paulo
  • Claudio Arnaldo Len Universidade Federal de São Paulo
  • Maria Odete Esteves Hilário Universidade Federal de São Paulo

Palavras-chave:

Febre recorrente, Febre familiar do mediterrâneo, Fator de necrose tumoral alfa, Criança, Inflamação

Resumo

CONTEXTO: As síndromes auto-inflamatórias são doenças que se manifestam por surtos recorrentes de febre e inflamação em diversos órgãos. Não ocorre a formação de auto-anticorpos, as interleucinas representam um papel importante e as provas de fase aguda estão alteradas. O nosso objetivo foi relatar três casos de síndromes auto-inflamatórias consideradas como entidades raras. RELATO DE CASOS: Os autores descrevem as características clínicas de três pacientes que tiveram os seguintes diagnósticos: síndrome periódica associada ao receptor do fator de necrose tumoral α (TRAPS), síndrome articular cutânea neurológica e infantil crônica (CINCA) e febre familiar do Mediterrâneo (FFM). Todos os pacientes tiveram em comum a febre, o comprometimento articular ou ósseo e o aumento de provas de fase aguda. O estudo genético confirmou o diagnóstico em dois pacientes. A grande variedade de manifestações e a dificuldade nos estudos genéticos tornam o diagnóstico destas doenças um desafio.

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Biografia do Autor

Thais Cunha Matos, Universidade Federal de São Paulo

MD. Pediatrician, Division of Pediatric Rheumatology, Department of Pediatrics, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, Brazil.

Maria Teresa Ramos Ascensão Terreri, Universidade Federal de São Paulo

MD, PhD. Assistant professor, Division of Pediatric Rheumatology, Department of Pediatrics, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, Brazil.

Daniela Gerent Petry, Universidade Federal de São Paulo

MD. Pediatrician, Division of Pediatric Rheumatology, Department of Pediatrics, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, Brazil.

Cássia Maria Barbosa, Universidade Federal de São Paulo

MD. Attending physician, Division of Pediatric Rheumatology, Department of Pediatrics, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, Brazil.

Claudio Arnaldo Len, Universidade Federal de São Paulo

MD, PhD. Assistant professor, Division of Pediatric Rheumatology, Department of Pediatrics, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, Brazil.

Maria Odete Esteves Hilário, Universidade Federal de São Paulo

MD, PhD. Assistant professor, Division of Pediatric Rheumatology, Department of Pediatrics, Universidade Federal de São Paulo (Unifesp), São Paulo, Brazil.

Referências

Stojanov S, Kastner DL. Familial autoinflammatory diseases: genetics, pathogenesis and treatment. Curr Opin Rheumatol. 2005;17(5):586-99.

Galeazzi M, Gasbarrini G, Ghirardello A. et al. Autoinflammatory syndromes. Clin Exp Rheu- matol. 2006;24(1 Suppl 40):S79-85.

Kiss MH, Magalhães CS. Autoinflammatory diseases: mimics of autoimmunity or part of its spectrum? Case presentation. J Clin Immunol. 2008;28(Suppl 1):S84-9.

Masson C, Simon V, Hoppé E, Insalaco P, Cissé I, Audran M. Tumor necrosis factor re- ceptor-associated periodic syndrome (TRAPS): definition, semiology, prognosis, patho- genesis, treatment, and place relative to other periodic joint diseases. Joint Bone Spine. 2004;71(4):284–90.

Samuels J, Ozen S. Familial Mediterranean fever and the other autoinflammatory syndromes: evaluation of the patient with recurrent fever. Curr Opin Rheumatol. 2006;18(1):108-17.

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Publicado

2009-09-09

Como Citar

1.
Matos TC, Terreri MTRA, Petry DG, Barbosa CM, Len CA, Hilário MOE. Síndromes auto-inflamatórias: relato de três casos. Sao Paulo Med J [Internet]. 9º de setembro de 2009 [citado 10º de março de 2025];127(5):314-6. Disponível em: https://periodicosapm.emnuvens.com.br/spmj/article/view/1913

Edição

v. 127 n. 5 (2009)

Seção

Relato de Caso

Licença

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