Systemic congenital lymphangiomatosis

Autores

  • Ligia Maria Suppo de Souza Universidade Estadual Paulista
  • Maria Regina Bentlin Universidade Estadual Paulista
  • Eliana Souto de Abreu Universidade Estadual Paulista
  • Carlos Eduardo Bacchi Universidade Estadual Paulista

Palavras-chave:

Lymphangiomatosis, Lymphangioma, Congenital lymphangiomatosis

Resumo

A linfoangiomatose é uma doença rara, caracterizada pela exarcebação da proliferação dos canais linfáticos, ocorrendo em crianças e adultos jovens. Nós descrevemos um caso extremamente raro de linfoangiomatose sistêmica congênita, em um recém-nascido que apresentava ascite e insuficiência respiratória, desenvolvidos imediatamente após o nascimento. O óbito ocorreu nas primeiras horas de vida. Achados de autópsia demonstraram numerosos cistos em tecido mole da região cervical, mediastino, diafragma, e em diversos outros órgãos incluindo: fígado, baço, tireóide e rins. O grave e difuso acometimento de cistos nos pulmões pela linfoangiomatose foi associado ao mau prognóstico e morte no caso relatado.

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Biografia do Autor

Ligia Maria Suppo de Souza, Universidade Estadual Paulista

Universidade Estadual Paulista, Botucatu School of Medicine , University Hospital, Botucatu, São Paulo, Brazil.

Maria Regina Bentlin, Universidade Estadual Paulista

Universidade Estadual Paulista, Botucatu School of Medicine , University Hospital, Botucatu, São Paulo, Brazil.

Eliana Souto de Abreu, Universidade Estadual Paulista

Universidade Estadual Paulista, Botucatu School of Medicine, University Hospital, Botucatu, São Paulo, Brazil.

Carlos Eduardo Bacchi, Universidade Estadual Paulista

Universidade Estadual Paulista, Botucatu School of Medicine, University Hospital, Botucatu, São Paulo, Brazil.

Referências

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Publicado

1996-09-09

Como Citar

1.
Souza LMS de, Bentlin MR, Abreu ES de, Bacchi CE. Systemic congenital lymphangiomatosis. Sao Paulo Med J [Internet]. 9º de setembro de 1996 [citado 16º de outubro de 2025];114(5):1278-81. Disponível em: https://periodicosapm.emnuvens.com.br/spmj/article/view/2038

Edição

v. 114 n. 5 (1996)

Seção

Relato de Caso

Licença

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