Soluble transferrin receptor in sickle cell diseases
correlation with spleen function
Palavras-chave:
Hemoglobinopathies, Pitted erythrocytes, Red cell ferritin, Soluble transferrin receptor, Sickle cell diseaseResumo
OBJETIVO: Relacionar a função esplênica com os níveis do receptor solúvel da transferrina (sTfR) e com os valores da ferritina intra-eritrocitária (RCF) em pacientes com doenças falciformes. TIPO DE ESTUDO: Estudo prospectivo. LOCAL: Hospital das Clínicas da Faculdade de Ciências Médicas da UNICAMP, atendimento terciário. PARTICIPANTES: 60 pacientes portadores de doenças falciformes, na fase estável da doença, sem transfusão de sangue nos últimos 3 meses; 28 indivíduos normais, sem sinais clínicos e laboratoriais de anemia. VARIÁVEIS ESTUDADAS: Determinação do ferro sérico, capacidade de ligação do ferro à transferrina, ferritina sérica, RCFe sTfR. Avaliação da função esplênica: quantificação de hemácias com "pits". RESULTADOS: Pacientes com anemia falciforme: os níveis de sTfR foram significativamente mais elevados do que nos indivíduos normais e com Hb SC (p=0,0001); correlação inversa entre sTfR e Hb Fetal (p=0,0016); valores de RCF significativamente mais elevados do que nos indivíduos normais e pacientes SC (p=0,0001); correlação entre RCF e hemácias com "pits" (p=0,0512).CONCLUSÕES: A associação entre sTfR e Hb Fetal confirma a contribuição da Hb Fetal na melhora do quadro hemolítico, o que, conseqüentemente, minimiza a reativação da expansão eritróide. Os altos níveis de sTfR observados nos pacientes com doença falciforme não estão relacionados com o grau de hipofunção esplênica. A deficiência do processo de exocitose exercido pelo baço pode contribuir para o acúmulo de RCF nos pacientes com anemia falciforme.
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Referências
Kohgo Y, Nishisato T, Kondo H, Tsushima N, Niitsu Y. Circulating transferrin receptor in human serum. Br J Haematol 1986;64:277-81.
Skikne BS, Flowers CH, Cook JD. Serum transferrin receptor: a quantitative measure of tissue iron deficiency. Blood 1990;75:1870-6.
Baynes RD, Cook JD, Bothwell TH, Friedman BM, Meyer TE. Serum transferrin receptor in hereditary hemochromatosis and African siderosis. Am J Hematol 1994;45:288-92.
Huebers HA, Beguin Y, Pootrakul P, Einspahr D, Finch CA. Intact transferrin receptors in human plasma and their relation to erythropoiesis. Blood 1990;75:102-7.
Singhal A, Cook JD, Skikne BS, Thomas P, Serjeant B, Serjeant G. The clinical significance of serum transferrin receptor levels in sickle cell disease. Br J Haematol 1993;84:301-4.
Galanello R, Barella S, Turco MA, et al. Serum erythropoietin and erythropoiesis in high- and low-fetal hemoglobin ß-thalassemia intermedia patients. Blood 1994;83:561-5.
Pearson HA, Gallagher D, Chilcote R, et al. Developmental pattern of splenic dysfunction in sickle cell disorders. Pediatrics 1985;76:392-7.
Jacobs A, Peters SW, Bauminger ER, Eikelboom J, Ofer S, Rachmilewitz EA. Ferritin concentration in normal and abnormal erythrocytes measured by immunoradiometric assay with antibodies to heart and spleen ferritin and Mössbauer spectroscopy. Br J Haematol 1981;49:201-7.
Rogers DW, Serjeant BE, Serjeant GR. Early rise in "pitted" red cell count as a guide to susceptibility to infection in childhood sickle cell anaemia. Arch Dis Child 1982;57:338-42.
Pembrey ME, MacWade P, Weatherall DJ. Reliable routine estimation of small amounts of foetal haemoglobin by alkali denaturation. J Clin Pathol 1972;25:738-40.
Peters SW, Jacobs A, Fitzsimons E. Erythrocyte ferritin in normal subjects and patients with abnormal iron metabolism. Br J Haematol 1983;53:211-6.
Grotto HZW, Costa FF. Pattern of splenic phagocytic function in Brazilian patients with sickle cell disease. Rev Paul Med 1992;110:262-6.
Bauminger ER, Cohen SG, Ofer S, Rach-Milevitz EA. Quantitative studies of ferritin-like iron in erythrocytes of thalassemia, sickle cell anemia and Hb Hammersmith with Mössbauer spectroscopy. Proc Natl Acad Sci USA 1979;76:939-43.
Musto P, Lombardi G, Centra M, Modoni S, Carotenuto M, DiGiorgio G. Soluble transferrin receptor in beta-thalassaemia. Lancet 1993;342:1058.
Cook JD, Skikne BS, Baynes RD. Serum transferrin receptor. Annu Rev Med 1993;44:63-74.
Serjeant G, Serjeant B, Stephens A, Roper D, Higgs D, Beckford M, Cook J, Thomas P. Determinants of haemoglobin level in steady-state homozygous sickle cell disease. Br J Haematol 1996;92:143-9.
Beguin Y. The soluble transferrin receptor: biological aspects and clinical usefulness as quantitative measure of erythropoiesis. Haematologica 1992;77:1-10.
Cazzola M, Beguin Y. New tools for clinical evaluation of erythron function in man. Br J Haematol 1992;80:278-84.
Ferguson BJ, Skikne BS, Simpson KM, Baynes RD, Cook JD. Serum transferrin receptor distinguishes the anemia of chronic disease from iron deficiency anemia. J Lab Clin Med 1992;19:385-90.
Scherezenmeier H, Noé G, Raghavachar A, Rich IN, Heimple H, Kubanek B. Serum erythropoietin and serum transferrin receptor levels in aplastic anaemia. Br J Haematol 1994;88:286-94.
Casper JT, Koethe S, Rodey GE, Thatcher G. A new method for studying splenic reticuloendothelial dysfunction in sickle cell disease patients and its clinical application: a brief report. Blood 1976;47:183-8.
Sills RH. Splenic function in children with hemoglobin SC and sickle ß thalassemia. J Natl Med Assoc 1983;75:991-4.
Crosby WH. Hematopoiesis in the human spleen. Arch Intern Med 1983;143:1321-2.
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