Nutritional evaluation of children with phenylketonuria

Resumo

CONTEXTO: A restrição dietética da fenilalanina (FAL) é a forma mais efetiva para reduzir o seu excesso no sangue e o único método efetivo de tratar a fenilcetonúria. A dieta é complexa e deve ser adaptada para combinar hábitos alimentares, crescimento e desenvolvimento dos pacientes. Depende basicamente do uso de produtos industrializados como substitutos protéicos isentos de FAL, não totalmente suplementados. OBJETIVO: Avaliar o estado nutricional das crianças fenilcetonúricas por medidas antropométricas e o consumo alimentar. TIPO DE ESTUDO: Estudo transversal LOCAL: Associação de Pais e Amigos dos Excepcionais (APAE) de São Paulo, Creche e Centro de Juventude da Prefeitura de São Paulo. PARTICIPANTES: 42 crianças fenilcetonúricas e 31 normais, na faixa etária de 1 a 12 anos, divididas em dois grupos abaixo e acima de 7 anos, de ambos os sexos. RESULTADOS: As fenilcetonúricas apresentaram porcentagem de adequação da ingestão de calorias, cálcio, ferro, zinco e cobre abaixo do recomendado. A ingestão protéica estava dentro da normalidade. O consumo alimentar no grupo de crianças normais apresentou-se dentro da faixa da normalidade. As médias de peso para estatura em escore z das fenilcetonúricas foram 0.47 < 7 anos e 1.86 ³ 7 anos; nas normais 0.97 < 7 anos e 1.54 ³ 7 anos, sem diferença estatisticamente significante. As médias de E/I apresentaram diferença estatisticamente significante entre fenilcetonúricas < 7 anos (- 1.23) e crianças normais de mesma faixa etária (0,91). CONCLUSÃO: Concluiu-se que a vigilância nutricional em crianças fenilcetonúricas é importante para manutenção dos padrões de crescimento e o adequado consumo de nutrientes.