Doença de Dejerine Sottas

descrição de um caso

Autores

  • Jaqueline Luvisotto Marinho Faculdade de Medicina, Universidade de Mogi das Cruzes and Instituto de Infectologia Emílio Ribas
  • José Luis Alonso Nieto Faculdade de Medicina, Universidade de Mogi das Cruzes and Instituto de Infectologia Emílio Ribas
  • Edenilson Eduardo Calore Faculdade de Medicina, Universidade de Mogi das Cruzes and Instituto de Infectologia Emílio Ribas

Palavras-chave:

Neuropatias periféricas hereditárias, Doença de Dejerine-Sottas, Biópsia de nervo, Neuropatias genéticas

Resumo

CONTEXTO: As neuropatias periféricas hereditárias ou neuropatias hereditárias desmielinizantes são anormalidades das células de Schwann e de suas bainhas de mielina com disfunção dos nervos periféricos. Estas neuropatias incluem: doença de Charcot-Marie-Tooth, doença de Dejerine-Sottas, neuropatia hipomielinizante congênita e neuropatia hereditária com predisposição a paralisias por pressão. OBJETIVO: Descrever um caso de doença de Dejerine-Sottas. RELATO DE CASO: Menino com nove anos de idade apresentou perda motora leve progressiva em membros inferiores, principalmente nos pés, e hiporreflexia generalizada. A eletromiografia revelou redução importante das velocidades de condução nervosa motora e sensitiva. A biópsia de nervo sural mostrou axônios circundados por uma fina bainha de mielina e pelos processos citoplasmáticos das células de Schwann dispostos concentricamente, formando bulbos de cebola (onion bulbs). Não foi observado dano axonal.

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Biografia do Autor

Jaqueline Luvisotto Marinho, Faculdade de Medicina, Universidade de Mogi das Cruzes and Instituto de Infectologia Emílio Ribas

Laboratory of Surgical and Experimental Pathology, Faculdade de Medicina, Universidade de Mogi das Cruzes, Mogi das Cruzes, São Paulo, Brazil.

José Luis Alonso Nieto, Faculdade de Medicina, Universidade de Mogi das Cruzes and Instituto de Infectologia Emílio Ribas

MD. Instituto de Infectologia Emílio Ribas, São Paulo, Brazil.

Edenilson Eduardo Calore, Faculdade de Medicina, Universidade de Mogi das Cruzes and Instituto de Infectologia Emílio Ribas

MD, PhD. Laboratory of Surgical and Experimental Pathology, Faculdade de Medicina, Universidade de Mogi das Cruzes, Mogi das Cruzes, São Paulo, Brazil and Instituto de Infectologia Emílio Ribas, São Paulo, Brazil.

Referências

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Publicado

2003-09-09

Como Citar

1.
Marinho JL, Nieto JLA, Calore EE. Doença de Dejerine Sottas: descrição de um caso. Sao Paulo Med J [Internet]. 9º de setembro de 2003 [citado 15º de março de 2025];121(5):207-9. Disponível em: https://periodicosapm.emnuvens.com.br/spmj/article/view/2636

Edição

v. 121 n. 5 (2003)

Seção

Relato de Caso

Licença

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