Langerhans cell histiocytosis

Authors

  • Maria de Lourdes L. F. Chauffaille Universidade Federal de São Paulo
  • Rosana M. Valério Universidade Federal de São Paulo
  • Cybelle Maria Costa Diniz Universidade Federal de São Paulo
  • Milvia Maria Simões Universidade Federal de São Paulo
  • Silva Enokihara Universidade Federal de São Paulo
  • Nylceo Michalany Universidade Federal de São Paulo
  • Karin Ventura Ferreira Universidade Federal de São Paulo
  • José Antonio Baddini Martinez Universidade Federal de São Paulo
  • Karine Marques Hassun Universidade Federal de São Paulo
  • Álvaro Nagib Atallah Universidade Federal de São Paulo
  • José Kerbauy Universidade Federal de São Paulo

Keywords:

Histiocytosis X, Langerhans cell, Diabetes insipidus

Abstract

The authors present a rare case of Langerhans cell histiocytosis in a 31 year old female patient with vulvar, peri-anal and oral lesions, diabetes insipidus, pulmonary skin and bone infiltrations. Skin biopsy immunohistochemistry presented positive S100 protein and vimentine, but the diagnosis was done with the demonstration of Birbeck granules with eletronic mucroscopy. The treatment was based on systemical chemotherapy although vulvar lesion has a bad response to chemotherapy.

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Author Biographies

Maria de Lourdes L. F. Chauffaille, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Rosana M. Valério, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Cybelle Maria Costa Diniz, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Milvia Maria Simões, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Silva Enokihara, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Nylceo Michalany, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Karin Ventura Ferreira, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

José Antonio Baddini Martinez, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Karine Marques Hassun, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Álvaro Nagib Atallah, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

José Kerbauy, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

References

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Komp DM, Perry MC. Introduction: the histiocytic syndromes. Sem in Oncol 1991;18(1):1-2.

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Published

1998-01-01

How to Cite

1.
Chauffaille M de LLF, Valério RM, Diniz CMC, Simões MM, Enokihara S, Michalany N, Ferreira KV, Martinez JAB, Hassun KM, Atallah Álvaro N, Kerbauy J. Langerhans cell histiocytosis. Sao Paulo Med J [Internet]. 1998 Jan. 1 [cited 2025 Oct. 16];116(1):1625-8. Available from: https://periodicosapm.emnuvens.com.br/spmj/article/view/2197

Issue

Vol. 116 No. 1 (1998)

Section

Case Report

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