Langerhans cell histiocytosis

Autores

  • Maria de Lourdes L. F. Chauffaille Universidade Federal de São Paulo
  • Rosana M. Valério Universidade Federal de São Paulo
  • Cybelle Maria Costa Diniz Universidade Federal de São Paulo
  • Milvia Maria Simões Universidade Federal de São Paulo
  • Silva Enokihara Universidade Federal de São Paulo
  • Nylceo Michalany Universidade Federal de São Paulo
  • Karin Ventura Ferreira Universidade Federal de São Paulo
  • José Antonio Baddini Martinez Universidade Federal de São Paulo
  • Karine Marques Hassun Universidade Federal de São Paulo
  • Álvaro Nagib Atallah Universidade Federal de São Paulo
  • José Kerbauy Universidade Federal de São Paulo

Palavras-chave:

Histiocytosis X, Langerhans cell, Diabetes insipidus

Resumo

Os autores apresentam um caso raro de histiocitose de célula de Langerhans com apresentação lentamente progressiva, lesão vulvar, peri-anal e oral, diabete insipidus, infiltração pulmonar, dérmica e óssea em paciente de 31 anos. A imunohistoquímica da biopsia de pele foi: proteína S-100 e vimentina positivas, porém o diagnóstico definitivo foi feito pela demonstração de grânulos de Birbeck à microscopia eletrônica. O tratamento baseia-se em quimioterapia sistêmica e a lesão vulvar tem má resposta à quimioterapia.

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Biografia do Autor

Maria de Lourdes L. F. Chauffaille, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Rosana M. Valério, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Cybelle Maria Costa Diniz, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Milvia Maria Simões, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Silva Enokihara, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Nylceo Michalany, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Karin Ventura Ferreira, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

José Antonio Baddini Martinez, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Karine Marques Hassun, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Álvaro Nagib Atallah, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

José Kerbauy, Universidade Federal de São Paulo

Universidade Federal de São Paulo, Escola Paulista de Medicina, São Paulo, São Paulo, Brazil.

Referências

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Komp DM, Perry MC. Introduction: the histiocytic syndromes. Sem in Oncol 1991;18(1):1-2.

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Publicado

1998-01-01

Como Citar

1.
Chauffaille M de LLF, Valério RM, Diniz CMC, Simões MM, Enokihara S, Michalany N, Ferreira KV, Martinez JAB, Hassun KM, Atallah Álvaro N, Kerbauy J. Langerhans cell histiocytosis. Sao Paulo Med J [Internet]. 1º de janeiro de 1998 [citado 16º de outubro de 2025];116(1):1625-8. Disponível em: https://periodicosapm.emnuvens.com.br/spmj/article/view/2197

Edição

v. 116 n. 1 (1998)

Seção

Relato de Caso

Licença

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